Dysplasie ectodermique

 

Le patient sujet de cet article a 25 ans, mais il n’en paraît que 12 (Fig. 1).
 
 
Il est atteint de dysplasie ectodermique, maladie génétique rare (1 pour 100.000) plus répandue chez l’homme que chez la femme. Il a été traité et suivi au CHU de Nice dès l’âge de 5 ans par le Pr. Jasmin, qui a réalisé un traitement prothétique initial à l’aide d’une petite prothèse amovible télescopant quelques dents de lait présentes (Fig. 2-4).
 
 
 
 
Une relation de confiance s’est établie entre l’enfant et le praticien, qui a adapté cette prothèse en fonction de la croissance. Après avoir rendu service pendant une vingtaine d’années, on est arrivé au bout des possibilités de la prothèse conventionnelle.
 
A ces difficultés s’ajoutaient des problèmes de communication. Lors de la première consultation, R. J… était handicapé non seulement pour la mastication, mais également lors de la phonation. Devant maintenir en permanence sa mini prothèse amovible avec le dos de la langue, il ne s’exprimait que par bribes, difficiles à comprendre. Il coopérait de son mieux, mais les échanges se faisaient essentiellement au travers de sa mère, omniprésente.
Ce jeune patient, qui par ailleurs affiche un handicap physique et mental, est sous tutelle. Le plan de traitement a été établi en accord avec ses parents. Seule une intervention sous AG était envisageable, car il est très craintif.
 
Absence de toutes les dents permanentes au maxillaire et à la mandibule
L’examen scanner montre une agénésie totale des dents définitives, ce qui est assez rare dans les dysplasies, où l’on note généralement quelques dents permanentes sur au moins une des deux arcades. R. J… présente l’aspect squelettique d’un enfant de 12 ans, avec de petites mâchoires et une très faible hauteur d’occlusion. Son intellect comporte un retard certain, mais il comprenait l’essentiel et souhaitait ardemment avoir des dents fixes, comme son entourage.
 
Analyse de faisabilité (Fig. 5-9)
 
 
 
 
 
 
(a) Au plan bucco-dentaire
Les modèles stéréolithographiques mettent en évidence un mini maxillaire ainsi qu’une mandibule en lame de couteau.
 
Après avoir pris les empreintes des mâchoires, deux prothèses complètes ont été fabriquées pour évaluer l’ampleur de l’espace prothétique. Des guides chirurgicaux faisant la fusion entre le montage esthético-fonctionnel et les données scanographiques ont également été réalisés.
 
(b) Au plan physico-psychique
N’ayant jamais eu de dents fixes, allait-il en supporter le volume ? Est-ce qu’il n’allait pas vouloir par la suite qu’on lui retire tout le matériel, dont la présence n’aurait pas été acceptée par sa langue, sa neuro-musculature et son psychisme ? Le greffé des deux mains qui, en plus d’un lourd traitement anti rejet qu’il refusait de suivre, n’a pas pu les intégrer psychiquement, a finalement demandé d’être amputé en est un exemple.
 
C’est donc après plusieurs mois de réflexion, lorsqu’un climat de confiance s’est établi entre le futur opéré, la famille et l’équipe soignante, que la décision a été prise. 
 
(c) Au plan économique
La famille ne dispose que de revenus modestes. Aucune aide n’a été possible au niveau Sécurité Sociale malgré les démarches entreprises. L’intervention a pu se dérouler dans le cadre du Diplôme d’Implantologie Basale de l’Université de Nice-Sophia Antipolis où les chirurgiens ont opéré à titre gracieux. Elle a eu lieu à la Clinique Saint Jean à Cagnes-sur-Mer qui dispose du plateau technique spécifique pour l’implantologie basale. 
 
 
Préparation ostéogénique initiale 60 jours avant la mise en place des implants (Fig. 10, 11)
 
 
Début 2012, l’extraction de dents de lait mobiles et douloureuses a été réalisée au fauteuil. Dans la même session, une préparation à l’aide d’ostéotenseurs matriciels a permis de réaliser de petites perforations manuelles au maxillaire et rotatives à la mandibule. Toute l’intervention s’est déroulée sous anesthésie locale sans ouverture de lambeau. Il n’y a eu aucune suite.